Micosis Fungoides o Linfocitos T

Revisado médicamente por Los Dermatólogos y escrito por el Dr. Alexander Börve

La micosis fungoide, también conocida como síndrome de Alibert-Bazin o granuloma fungoide, es un cáncer de piel en el que una forma de glóbulos blancos llamada linfocitos T se vuelve maligna. La enfermedad pertenece al grupo de cánceres llamados linfomas. La micosis fungoide se produce muy raramente, sólo unos 3000 casos nuevos al año en los EE.UU. (0,3/100 000). Los hombres constituyen dos tercios de los pacientes y la enfermedad es más común entre las personas de piel oscura.

Síntomas

Cambios en la piel seca, ligeramente escamosa y bien definidos.

Los cambios de la piel suelen ser localizados en la región de las nalgas. Implican que las manchas evolucionan en placas distribuidas por todo el cuerpo. Las últimas etapas eventualmente ocurren en otras áreas, y a veces se forman engrosamientos de la piel en las palmas de las manos y las plantas de los pies. Se puede desarrollar una pigmentación alternante con piel seca, cambios inusuales de eczema o piel ruborizada en todo el cuerpo. Una variante inusual ataca el cuero cabelludo y causa la pérdida de cabello. En algunos casos, los cambios son más gruesos o forman tumores. También pueden aparecer nódulos linfáticos agrandados.

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Causas

Se desconoce la causa de la micosis fungoide. Los microbios, la exposición profesional y las mutaciones genéticas se han propuesto como factores causales, pero falta documentación.

Diagnóstico

La enfermedad suele afectar a los hombres mayores (proporción 2:1 a las mujeres). Toma un promedio de unos cinco años antes de que se llegue a un diagnóstico. La enfermedad puede ir acompañada de picor, que a menudo mejora durante los meses de verano. Una biopsia de piel muestra los típicos cambios de tejido de la dermis bajo el microscopio, con una tinción inmunológica especial, los linfocitos pueden ser demostrados.

• Cuadro clínico
• Histología
• Inmunohistoquímica
• PCR

Tratamiento 

Durante la primera fase de la enfermedad, se utilizan pomadas de cortisona o tratamiento UV para limitar los síntomas. En una etapa posterior, también se pueden utilizar fuertes pomadas de cortisona y PUVA – la droga oral psoralen y luego la radiación UV.

También puede ser necesario proporcionar fuertes pastillas similares a la vitamina A e inyecciones de la sustancia interferón, que afecta al sistema inmunológico. Cuando aparecen tumores en la piel, se administra PUVA, interferón, radiación y a veces quimioterapia.

La mecloretamina/clormetina, un agente alquilante, es un gel tópico para el tratamiento del linfoma cutáneo de células T de tipo micosis fungoide.

Pronóstico

El diagnóstico temprano es la clave. En la mayoría de los casos, en las llamadas etapas leves, el pronóstico es muy bueno y se vive una larga vida normal. La presencia de tumores en la piel da un pronóstico mucho peor, así como las condiciones con enrojecimiento y descamación generalizada, conocidas como eritrodermia.

Fuentes: 

Survival in Mycosis Fungoides and Sezary Syndrome: How Can We Predict Outcome? Scarisbrick J.J. J Invest Dermatol. 2020 Feb;140(2)

Mycosis fungoides and Sézary syndrome: 2019 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Hristov AC, Tejasvi T, Wilcox RA. Am J Hematol. 2019 Jul 16